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手腳麻木腸胃不適 當心遺傳疾病搞鬼
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(中央社記者張茗喧台北8日電)今年57歲的賴先生,近年突然感到手腳麻木,經常一下便秘、一下又拉肚子,確診「家族性類澱粉沉積症」,因體內蛋白質突變囤積在器官上,影響生理機能而出現上述症狀。
台北榮民總醫院神經醫學中心神經內科醫師林恭平今天在記者會中表示,「家族性類澱粉沉積症」是一種體染色體顯性遺傳的疾病,全台推估有100到150個家族有此疾病,男性發病年齡約55歲、女性約65歲,患者的後代無論男女都有50%遺傳機率。
他解釋,患者由於體內的蛋白質「轉甲狀腺素」(transthyretin)突變成一種名為「類澱粉」的物質,會囤積在人體的器官組織上,使器官無法正常運作,可能影響範圍包括心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等器官。
林恭平說,轉甲狀腺素約8成由肝臟分泌、2成由腦部分泌,因此國際間常以肝臟移植治療,減少突變蛋白質生成的量,50歲以前發病的患者,肝臟移植效果較好。
不過,台灣的患者發病時大多已年過50歲,加上捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物延緩惡化速度,患者發病後平均8到10年辭世,大多以多發性神經病變方式來表現。
北榮研究團隊近年發現,國際間有研究團隊利用「小分子干擾核糖核酸」機轉的新藥治療患者,可有效降低超過8成的類澱粉生成及囤積,北榮也完成4名患者的臨床試驗,證實可有效延緩病情。
林恭平指出,研究成果今年7月已刊登在「新英格蘭醫學雜誌」,讓家族型類澱粉神經病變患者獲得一線曙光。(編輯:黃于)1071008
嘉義未退水處 國防部全力抽水清運
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【台灣醒報記者譚有勝台北報導】針對南台灣災情,水利署27日指出,目前災區已有1230處退水,僅剩嘉義縣東石、布袋等8處尚未退水。指揮救災的國防部長嚴德發表示,政府已派出5532名國軍救災,當前最重要的是豬隻(家禽)清運、家園整理、防疫消毒作業及淹水地區抽水等任務,請各單位配合地方政府,確實掌握仍須協助的鄉鎮村里,並加強後勤支援作業。
8月23日熱帶低壓造成台灣多處嚴重淹水,目前僅餘嘉義縣東石、布袋及義竹等地區積水未退,主因是降雨量太大以及地勢低窪,又逢農曆大潮,積水難以順利排出導致。
對此,中央災害應變中心指揮官沈榮津部長緊急指示,加速排除當地積水,除水利署原已協調國防部及其他縣市支援111部抽水機,評估是否符合災區需求,並指揮水利署緊急支援共39台抽水機,中央聯合地方及民間單位,總計緊急調派150台抽水機全力加速排除當地積水,以確保災區民眾的生命財產安全。
截至27日6時為止,曾傳出淹水的臺中市、南投縣、雲林縣、嘉義縣市、臺南市、高雄市及屏東縣等共計1,238處,目前已有1230處退水,僅餘嘉義縣東石、布袋等地區有8處尚未退水。
總統蔡英文也緊盯災情,她表示,接下來還有一波雨勢,中央和地方政府都會上緊發條,警戒因應。也籲請國人同胞做好防災準備,並且注意官方的相關防災訊息。指揮救災的國防部長嚴德發表示,當前最重要的是豬隻(家禽)清運、家園整理、防疫消毒作業及淹水地區抽水等任務,請各單位配合地方政府,確實掌握仍須協助的鄉鎮村里,並加強後勤支援作業。
國防部指出,國軍迄今累計派遣兵力5,532人次、輪車245輛次、甲車45輛次、膠舟39艘次、抽水機68部、消毒器111部;執行民眾撤離733人、沙包堆置6,490包、土石清運149.11噸、物資搬運5.12噸、道路清理47.2公里、環境消毒59,445平方公尺、清理家禽30萬3,350隻、豬隻499頭、抽水3,090萬加侖。
國防部強調,為維護救災官兵心緒狀況,由政戰局偕同各軍司令(指揮)部、中區及南區心理衛生中心,並由第四、五作戰區整合轄內心輔人力累計派遣28員共同投入救災,針對協助清運牲畜屍體等570名官兵,實施勤前心衛教育及救災中個別輔導等工作;另辦理「個別輔導」、「團體輔導」、「評量篩檢」及「心衛宣教」等四類活動,共計70場次,3,178人次,持續輔導官兵心緒。
中南部暴雨釀災
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